anca相关性血管炎，anca相关性血管炎肾病

ANCA相关性血管炎（ANCA-induced vasculitis，A）是一类以小血管炎症为特征的自身免疫性疾病，主要包括显微镜下多血管炎（MPA）、肾小球肾炎肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。此类疾病多见于中老年人，男女发病率相似。

A的致病机制尚不完全清楚，但与ANCA有关。 ANCA是B细胞产生的一类自身抗体，在A患者体内可检测到。ANCA与靶细胞表面抗原结合后，可引起细胞损伤和组织坏死。此外，免疫复合物的沉积也可能导致A.

临床表现因患者而异。 MPA主要表现为发热、乏力、关节肌肉酸痛、皮肤紫癜等； GPA除上述表现外，还伴有上呼吸道感染、鼻衄、鼻塞等； EGPA主要表现为哮喘、肺部浸润、神经症状等。肾脏受累是A的常见表现，可表现为肾小球肾炎和肾血管炎。严重时可导致肾功能不全。

A的诊断主要依靠临床表现和实验室检查。 ANCA是A的特异性标志物之一，但并非所有患者都能检测到。组织活检可以确诊。

治疗选择包括激素和免疫抑制剂。激素用于治疗急性病症，免疫抑制剂用于维持缓解和防止复发。对于重症A，如果伴有急性肾功能衰竭等情况，需要及时进行血液透析或肾移植。

简而言之，A型是一种自身免疫性小血管炎症，多见于中老年人。临床表现因类型而异，但肾脏受累是常见表现之一。诊断主要依靠临床表现和实验室检查，治疗选择包括激素和免疫抑制剂。